Febbre ricorrente. E se fosse una PFAPA???

MAMMA DOMANDA: PFAPA ??

Caro dott

la mia bambina ha due anni ogni mese le viene la febbre con placche in gola. dopo due giorni di febbre alta più un tampone negativo oggi dopo aver effettuato la visita dalla pediatra vengono fuori le placche. mi chiedevo se darle l’antibiotico anche se non ha più febbre.
certa di una sua risposta le porgo distinti saluti

Cara mamma

Ne riparli con la sua pediatra curante. Esistono situazioni di faringiti o faringotonsilliti recidivanti , che non necessitano antibiotico. La più nota è la sindrome PFAPA (Periodic Fever, Aphtas, Pharyngitis and cervical Adenopathies), descritta per la prima volta da Marshall nel 1987, è una delle cause di febbre periodica in età pediatrica. La PFAPA rappresenta un disturbo minore dei meccanismi di controllo dell’infiammazione che si rende evidente, forse anche in relazione alla relativa ipertrofia del tessuto linfatico, solo nei primi anni di vita. E’ stato ipotizzato che gli episodi febbrili possano dipendere, almeno in un sottogruppo di pazienti, dalla riattivazione di una infezione virale latente da adenovirus. Una caratteristica della PFAFA è che le manifestazioni cliniche si ripresentano costanti nel tempo e con una peridocità abbastanza regolare (in questo senso è assimilabile ad altre sindromi periodiche come l’emicrania, il vomito ciclico o i dolori agli arti del bambino più grandicello).
La malattia si presenta in genere prima dei cinque anni e si caratterizza per una febbre tende a ricorrere con regolare periodicità (ogni 3- 8 settimane, tipicamente 1 mese) con periodi intercritici di completo benessere. La febbre, spesso ben sopportata, è elevata (>38?C) e si accompagna a stomatite aftosa (le afte sono di piccole dimensioni e generalmente localizzata alla gengiva labiale), linfoadenopatia laterocervicale ed arrossamento del faringe e delle tonsille. Il tutto in assenza di segni di infezione respiratoria. Non tutti i bambini manifestano una forma di PFAPA “completa”, con febbre, afte, faringite e linfoadenopatia: a parte la febbre, sempre presente, la linfoadenomegalia cervicale è il sintomo che viene riferito più frequentemente (88%), seguito dalla faringite (72%) e dalla stomatite afosa (70%). Tipicamente c’è una faringite di modica entità e non essudativa, di solito associata a tonsillite. Al di fuori degli episodi febbrili il bambino è del tutto asintomatico.
Bisogna dare importanza al quadro sintomatologico (febbre ricorrente >38°C, tonsillite e\o stomatite afosa e\o adenopatia laterocervicale) in un bambino in buono stato di salute nei periodi intercritici e con assenza di un interessamento dell’albero respiratorio. A queste caratteristiche potrebbe essere aggiunta anche la brillante e rapida (3-6 ore) risposta della febbre ad una unica dose di corticosteroidi (1 mg/Kg di metilprednisone) anche se questa non sempre si mantiene nei giorni successivi.
Gli antibiotici non hanno alcun ruolo nel trattamento della PFAPA e devono essere utilizzati solo in presenza di una obiettività che suggerisca una infezione batterica. I corticosteroidi sono efficaci nella grande maggioranza dei casi, con il vantaggio di ottenere già a bassi dosaggi (1 mg/kg die di metiprednisone o steroide equivalente per 1-2 giornate) una risposta non solo sulla febbre ma anche sul benessere globale e sull’appetito del bambino. A questi dosaggi gli effetti collaterali metabolici dei corticosteroidi sono trascurabili, ma in alcuni bambini si osserva un aumento della irritabilità. Data la natura del tutto benigna della PFAPA, l’utilizzo di qualsiasi terapia va però valutatto attentamente bilanciando caso per caso i costi e i benefici. Nei pazienti in cui gli episodi si protraggono nel tempo con difficile gestione familiare e con compromissione della qualità di vita si può proporre la tonsillectomia,

Un caro Saluto

Alberto Ferrando