martedì 21 novembre 2017

Labbro leporino - labiopalatoschisi

Labbro leporino e Labiopalatoschisi
DEFINIZIONE:
La Labiopalatoschisi (LPS) si presenta in circa 1 bambino su 750-1000. E’ più frequente nei maschi (2:1 rapporto M:F)
Nota comunemente come "labbro leporino" si presenta esternamente con un'interruzione (schisi) del labbro superiore, della gengiva e del palato. 
Quando la schisi interessa solo il palato si definisce Palatoschisi (PS) .Nella labiolapatoschisi l’interessamento coinvolge labbro, naso, gengiva e tutto il palato.
L’anomalia può presentarsi isolata o associata ad altre anomalie. La LBS si associa a circa 200 malattie rare, la PS in circa 400.
Importante quindi, anche ai fini di una consulenza genetica, un corretto e completo inquadramento della forma
A, Schisi del labbro superiore . B, Schisi del  palato. C Schisi incompleta monolaterale del labbro e del palato. D, Schisi completa del palatop e del labbro monolaterale. E, Schisi complete bilaterale del labbro e del palato.
(da Shaw WC: Orthodontics and occlusal management, Oxford, England, 1993, Butterworth-Heinemann, modificato).
Le cause
Esiste una predisposizione ereditaria che può "saltare" anche diverse generazioni. Ricorrenza fino al 30% in caso di labiopalatoschisi, del 50% per palatoschisi
Le cause sono ancora in gran parte sconosciute; l'assunzione di alcuni medicinali e talune malattie infettive contratte all'inizio della gravidanza possono talvolta provocare malformazioni, ma in questo caso si parla caratteristicamente di eziologia multifattoriale. 
Il fumo materno aumenta del 20% il rischio di LPS e PS.
Importanza della informazione e comunicazione:
La nascita di un bambino con Labiopalatoschisi rappresenta sempre trauma per la famiglia. Necessario spiegare subito il buon esito delle cure se affidati ad un centro di riferimento composto da più figure professionali (chirurgo plastico, pediatra, genetista, psicologo, otorinolaringoiatra, audiologo, logopedista ed ortodontista) che predisporrà un piano personalizzato di trattamento in base alla situazione del bambino.
Molto utili , per le famiglie ma anche per i professionisti) le associazioni di genitori da consigliare come riferimentio e i gruppi di malati sui social (vedi Fonti)
Il primo problema
Il primo problema da affrontare è mettere il bambino in condizione di alimentarsi agevolmente e quindi di crescere bene.
Nella Labioschisi isolata il bambino non ha difficoltà, in genere, ad alimentarsi al seno o ad una tettarella normale.
Nella Palatoschisi, e soprattutto, nella Labiopalatoschisi, a causa della comunicazione diretta tra bocca e naso, il bambino ha difficoltà a succhiare. In tal caso potrà essere aiutato a mangiare agevolmente, anche se con tempi più lunghi, con alcuni accorgimenti, come allargando semplicemente i buchi della tettarella, alimentandolo con un cucchiaino, e/o con l'applicazione di una placca in resina acrilica all'interno della cavità orale, in modo da creare una separazione artificiale tra cavità orale e nasale e favorire progressivamente l'allineamento delle arcate alveolari, sì da rendere più agevole l'intervento chirurgico.
È da evitare assolutamente l'alimentazione prolungata attraverso una sonda naso-gastrica (gavage). Se tale tecnica può essere indispensabile in rare e gravi forme di Palatoschisi, deve essere sostituita al più presto con uno dei metodi precedentemente descritti. La quantità, la composizione degli alimenti, lo svezzamento sono analoghi a quelli dei bambini coetanei.
Tempi d'intervento
I tempi vanno stabiliti dal team e spiegati ai genitori. Indicativamente:
Labioschisi
si corregge con un unico intervento chirurgico eseguito al terzo-sesto mese di vita, con una degenza post-operatoria in genere di 3 giorni.
Palatoschisi:
la chiusura del palato viene eseguita intorno ai sei mesi di vita. La precocità dell'intervento è indispensabile per permettere al bambino di sviluppare un corretto linguaggio, fatte le dovute eccezioni per i casi complessi con patologie associate.
Labiopalatoschisi monolaterale:
a tre-sei mesi il bambino viene sottoposto all'intervento chirurgico di ricostruzione del naso, del labbro, della gengiva e del palato anteriore. A mesi di distanza dal primo intervento verrà sottoposto alla ricostruzione del palato molle.
Trattamenti post-intervento
Dopo l'intervento principale sono necessarie valutazioni personalizzate in base alla situazione del bambino.
Valutazione logopedica, otorinolaringoiatrica (il paziente affetto da Palatoschisi o Labiopalatoschisi, per gli stretti rapporti anatomici tra palato e orecchio, può presentare ipoacusia per difetto di scarico dell'orecchio medio con conseguenti problemi di vibrazione degli ossicini, staffa incudine e martello, responsabili della trasmissione dei suoni), odontoiatrica/ortodontica.
Il raggiungimento di buoni risultati, dal punto di vista anatomo-funzionale, è strettamente legato all’osservazione del protocollo multidisciplinare. E’ molto importante l’opera di incoraggiamento e di convincimento che il pediatra-medico curante  può esercitare nei confronti del paziente e della sua famiglia.
Protocolli per il trattamento della Labiopalatoschisi:
LABIOSCHISI


Nascita
Visita team polispecialistico
3-6 mesi
Ricostruzione naso/labbro mono-bilaterale
PALATOSCHISI


Nascita
Visita team polispecialistico
6 mesi
Ricostruzione palato
3 anni
Eventuale correzione dell'insufficienza velofaringea (incapacità del palato molle – "velo" – di chiudere il rinofaringe e di impedire la fuga d'aria nel naso: l'eloquio diventa così fortemente "nasale")
LABIOPALATOSCHISI


Nascita
Visita team polispecialistico
3-4 mesi
Ricostruzione naso, labbro mono-bilaterale e palatoplastica
7-9 mesi
Ricostruzione del palato
3 anni
Eventuale correzione dell'insufficienza velofaringea
8-10 anni
Gengivoplastica con innesto dell'osso se necessario
16/18 anni
Eventuale modellamento finale e/o eventuale chirurgia ortognatica che consente di correggere deformità e anomalie dello scheletro facciale e dei denti.
LABIOSCHISI e SCHISI GENGIVA


Nascita
Visita team polispecialistico
3-6 mesi
Ricostruzione naso, labbro ed eventualmente gengiva
8-10 anni
Gengivoplastica con innesto di osso se necessario
16/18 anni
Eventuale modellamento finale
FONTI:
Associazione AISMEL: www.aismel-labiopalatoschisi.it
Parliamo di labiopalatoschisi: www.infolabiopalatoschisi.it





giovedì 16 novembre 2017

Si sveglia di notte piangendo per dolori alle gambe. Dolori di crescita

 Si sveglia di notte piangendo per dolori alle gambe. DOLORI DI CRESCITA:
Caro dott. Mio figlio di 4 anni si sveglia spesso di notte piangendo per dolori alle gambe. Il dolore si  calma con il  massaggio. Il pediatra ha parlato di dolori di crescita. Cosa sono?
Grazie

dolori di crescita sono frequenti nei bambini, si presentano tra il 10 e il 30% circa dei bambini tra i 3 e i 12 anni in entrambi i sessi. Si manifestano con dolori muscolari intermittenti a carico degli arti inferiori, con presentazione, in genere, notturna, (alcuni propongono di chiamarli "dolori benigni notturni dell'infanzia"). 
I dolori hanno una durata da pochi minuti a ore.
Le cause sono tuttora sconosciute, sebbene si ipotizzi da più parti l’eccessivo sforzo muscolare di un bambino attivo e sempre in movimento.
Non è dimostrato che i dolori di crescita siano causati dalla crescita del bambino in lunghezza, mentre le cause più probabili sono sorzi provocati dai salti, dalle arrampicate e dalle corse a cui tutti i bambini attivi si dedicano quotidianamente.
I bambini che soffrono di dolori di crescita, di solito, dopo una giornata di intensa attività fisica, quando si rilassano o riposano, quindi più spesso la sera o la notte, cominciano a lamentare dolore, spesso alle cosce, ai polpacci, alle gambe e dietro le ginocchia o ai piedi. Molto più raramente alle braccia.
E’ abbastanza frequente e tipico che il dolore si manifesti di notte e il bambino si svegli piangendo per il dolore che si presenta improvvisamente, a crisi, con remissioni e periodi di acuzie. Il dolore si calma spesso (anche se non sempre) con i massaggi e tranquillizzando il bambino. A volte il dolore si manifesta per più notti di seguito.
Sono interessati i muscoli e mai le articolazioni, il massaggio “fa piacere” (mentre in caso di infezione o infiammazione o altre cause “patologiche” il massaggio causa dolore e fa male). Se le articolazioni fossero  interessate soprattutto se  arrossate o calde o gonfie non si tratta di dolori di crescita. Il dolore dura da poco a decine di minuti e scompare senza alcun esito.
La causa è sconosciuta.
In alcuni casi i dolori si possono manifestare nel tardo pomeriggio o alla sera prima di andare a letto.
Quando allarmarsi?
·       Quando il dolore è continuo, non si calma, si aggrava con il massaggio, è a carico di una articolazione che appare tumefatta o arrossata o il bambino presenta altri disturbi (febbre, zoppia, malessere, zoppia).
·       Quando il dolore interessa le articolazioni
Diagnosi:
La diagnosi è basata sulla anamnesi e sulla clinica (visita priva di elementi patologici). Importante per  la diagnosi di dolori di crescita è la reazione del bambino al contatto e al massaggio durante il dolore: i bambini che soffrono di un disturbo più grave non vogliono essere toccati, perché i movimenti tenderebbero a far aumentare il dolore, invece i bambini che soffrono di dolori di crescita reagiscono in modo diverso, si sentono meglio se vengono coccolati, toccati e massaggiati.
E’ comunque sempre consigliabile consultare il proprio pediatra curante. I dolori di crescita possono essere diagnosticati dal medico, sulla base della storia raccontata dai genitori e sulla base di una semplice visita del bambino che risulta perfettamente nella norma.
Non è necessario fare nessun genere di accertamenti, né del sangue, né radiologici, perché non sono di nessun aiuto, in quanto nei dolori di crescita tutti gli esami sono normali. Non sono utili visite ripetute se la sintomatologia rimane sempre la stessa



lunedì 13 novembre 2017

RECENSIONE LIBRO "PRIMO SOCCORSO" DI MAMMA INSEGNANTE (Chiara Evelli)

RECENSIONE LIBRO "PRIMO SOCCORSO" DI MAMMA INSEGNANTE (Chiara Evelli)
Ho trovato questo manuale di Primo Soccorso Pediatrico, scritto dal dott.Alberto Ferrando, estremamente interessante, sia come mamma di due ragazzine, sia come insegnante di scuola dell'infanzia.
 Il libro è suddiviso in due parti principali:  
-        - nella prima vengono prese in considerazione le varie malattie che colpiscono molto spesso i nostri
bambini,
-        - nella seconda, l'autore si sofferma sui vari incidenti domestici e non, in cui possono imbattersi i più piccoli.
Tutto questo viene fatto in maniera estremamente scrupolosa, poiché ogni singola malattia viene descritta in ogni particolare, per poi soffermarsi, non solo su cosa occorra fare, ma anche su ciò che  bisogna evitare  di fare in quella determinata circostanza.
Vengono elencati moltissimi problemi più o meno gravi, dalla congiuntivite  alla meningite, dalla disidratazione alla pediculosi, un problema banale, ma importantissimo per le mamme.
Il tutto viene presentato in maniera semplice e facile da leggere.
Vorrei citare le situazioni che il dott. Ferrando reputa che siano da non sottovalutare, poiché lo ritengo estremamente importante:
    .Il bambino si comporta in modo strano e appare sonnolento e meno vigile.
    .Non risponde alle domande.
    .E' privo di coscienza o non risponde agli stimoli.
    .Ha convulsioni(contrazioni ritmiche e perdita di coscienza).
    .Presenta difficoltà a respirare.
    .Colorito della pelle o delle labbra blu, porpora o grigio.
    .Rigidità del collo associato a febbre e a dolore marcato alle gambe o che aumenta nel tempo e/o macchie diffuse di colore intenso, che non scompaiono se si preme la pelle intorno, su qualsiasi parte del corpo (situazione di sospetta meningite).
    .Perdita di coscienza, stato confusionale, mal di testa o vomito ripetuto dopo un trauma cranico.
    .Febbre molto alta, sopra i 39-40°C, se associata a macchie rosso intenso con emorragie (come lividi o ematomi).
    .Tagli profondi che interessano la testa o il torace o l'addome, oppure tagli da cui esce sangue a spruzzi.
    .Un'ampia ustione o una ustione che interessa il volto o le mani.
    .Fratture scomposte.
    .Morso di vipera.
 Se ci troviamo di fronte ad una di queste problematiche, occorre avvertire immediatamente il 112.
 Il dott. Ferrando, nell'ultima parte del libro, punta molto sulla conoscenza della MANOVRA ANTISOFFOCAMENTO, indispensabile per salvare, in pochi minuti, una vita umana e sulla RIANIMAZIONE CARDIOPOLMONARE.
Tutto questo viene descritto e spiegato in maniera precisa e dettagliata, dimostrando, ancora una volta, il suo profondo interesse per queste problematiche.

 Senza dubbio è un libro da tenere sempre in casa, poiché nulla viene lasciato al caso, anche un mal di denti o una cefalea, vengono descritti nei minimi particolari.
Chiara Evelli