venerdì 10 novembre 2017

IPOSPADIA: Cosa è e cosa fare?

IPOSPADIA: Cosa è e cosa fare?
L’ipospadia è una anomalia frequente del pene (1 caso ogni 250-300 neonati maschi) caratterizzata dallo sbocco anomalo dell’uretra sulla superficie ventrale del pene (vedi figure).

Nella maggior parte dei casi è un difetto isolato senza altre anomalie, ma bisogna escludere, specie nelle forme marcate, altre situazioni come i disturbi della differenziazione sessuale, le malformazioni anorettali e altre anomalie congenite.
Di solito c'è uno sviluppo incompleto del prepuzio, chiamato cappuccio dorsale, in cui il prepuzio è ai lati.
Alcuni ragazzi con ipospadia hanno delle “corde “ e una curvatura ventrale del pene (evidente soprattutto nell’erezione).
L'incidenza della ipospadia sembra in aumento, probabilmente a causa dell'esposizione durante la vita fetale a inquinanti (ad esempio policlorobifenili, fitoestrogeni).

Classificazione:
L’ipospadia viene classificata ina base allo sbocco del meato uretrale.
Clinicamente la malformazione si manifesta con alcune caratteristiche, presenti isolatamente o in associazioni varie:
-  meato uretrale esterno più o meno ristretto, in posizione anomala lungo il decorso del rafe mediano (vedi classificazione);
- incurvamento ventrale dell'asta o "recurvatum";
- ipoplasia del glande e/o schisi cutanea ventrale;
- eccesso di prepuzio dorsale;
- nelle forme più gravi scroto bipartito.
Esistono vari criteri di classificazione. Utile è l'inquadramento anatomico in base alla localizzazione del Meato Uretrale Esterno:
- ipospadia distale quando il meato è sulla faccia ventrale del glande fino a 4-5 mm dall'apice del glande (45% dei casi);
- ipospadia media o peniena quando il meato si localizza tra il 1/3 distale del pene ed il solco balanico (35%);
- ipospadia prossimale quando il meato uretrale è situato tra il perineo ed il 1/3 distale della superficie ventrale del pene, a livello penieno medio o scrotale (15%) o perineale (5%). Esistono  forme di ipospadia con incurvamento ventrale dell'asta, e con le caratteristiche cutanee proprie della malformazione già descritte, ma con sbocco del meato uretrale esterno in posizione normale, definite "ipospadia cutanea o ipospadia sine ipospadia".

SINTOMATOLOGIA:
Problemi di minzione, in modo variabile nelle diverse forme, in base alla sede del meato uretrale al suo calibro, alla presenza o meno dell'incurvamento.
Nelle ipospadie distali la minzione in genere avviene normalmente, in quelle prossimali vi è l'impossibilità a dirigere il getto urinario, per cui l'urina viene espulsa a raggiera, costringendo il bambino ad urinare in posizione seduta.
La presenza di stenosi del meato determina una minzione laboriosa associata talora a dolore. Il bambino urina poco, restano in vescica spesso, residui urinari e possibili reflussi vescico ureterali.
La stenosi deve essere corretta in fase precoce per evitare eventuali complicanze come le infezioni ascendenti.
Da non sottovalutare i disturbi psicologici sia nel bambino piccolo che, soprattutto, l'adolescente.

DIAGNOSI:
La diagnosi è clinica. Nei casi più gravi, in base alle indicazioni mediche, possono essere necessari esami per valutare o escludere anomalie delle vie urinarie.
Nei casi dubbi utile consulenze con endocrinologo, consulenza genetica, per il corretto riconoscimento del sesso.

COMPLICAZIONI:
Le complicanze delle ipospadie non trattate includono la deformità del flusso urinario, disturbi urinari e psicologici; disfunzione sessuale secondaria alla curvatura del pene; infertilità se l’ipospadia è prossimale.



Trattamento
L'obiettivo della chirurgia ipospadia è quello di correggere le deformità funzionali e cosmetiche.
La circoncisione deve essere evitata, in quanto il prepuzio viene spesso utilizzato nella riparazione nella maggior parte dei casi. L'età ideale per la riparazione in un neonato sano è 6-12mo, comunque entro i 2 anni di vita, perché il rischio di anestesia generale in questa età è simile ai bambini più grandi; la crescita del pene nei prossimi anni è lento; il bambino non ricorda la procedura chirurgica; e le esigenze analgesiche postoperatorie sono minori rispetto ai bambini più grandi.
Ma ogni caso va valutato attentamente e la decisione va spiegata e discussa con i genitori.
Si è concordi nell'effettuare la correzione di tutte le forme di ipospadia, anche di quelle apicali, possibilmente in un unico tempo operatorio.
È stato dunque superato il vecchio concetto che prevedeva di effettuare la correzione solo delle forme più gravi, sottovalutando l'impatto psicologico del problema estetico.
Con la ricostruzione si deve anche ottenere un aspetto estetico il più possibile normale, prevenendo l'innesco di meccanismi di tipo patologico a livello psichico.
Dal punto di vista funzionale, l'atto chirurgico non deve impedire il normale accrescimento, ma garantire lo sviluppo completo e corretto a tutti gli effetti.

DECORSO POST OPERATORIO:
La durata del ricovero varia a seconda del tipo e gravità dell’ipospadia. In genere la dimissione avviene dopo tre-cinque giorni dall'intervento.
E’ necessaria una accurata pulizia, con acqua e sapone disinfettante a risciacquo. Localmente si utilizzano pomate antibiotiche dopo il  lavaggio.
Ritorno alla attività fisica svolta in precedenza dopo vari giorni cercando di evitare attività a rischio di traumi.

COMPLICANZE POST INTERVENTO:
La percentuale di complicanze è bassa: 5% per ipospadia apicale, 10% per ipospadia distale e 20% per ipospadia prossimale.
Le complicanze  possono essere immediate, quando si verificano nel periodo postoperatorio, e tardive, quando avvengono a distanza di mesi o di anni.
Le complicanze immediate sono rappresentare dagli spasmi vescicali, dalla perdita urinaria , da ematomi e da infezioni. Le complicazioni si  sono ridotte con nuove tecniche chirurgiche (uretroplastica mini-invasiva, riduzione dell’uso del catetere).
Le complicanze tardive sono rappresentare da fistole uretro-cutanee, diverticoli e stenosi uretrali e stenosi del meato che necessitano di un intervento chirurgico.
Altre complicanze includono un flusso urinario deformato e una curvatura persistente del pene.


Nelson Textbook of Pediatrics 20th Edition – Elsevier, 2016


Nessun commento:

Posta un commento