Labbro leporino e Labiopalatoschisi
DEFINIZIONE:
La Labiopalatoschisi (LPS) si presenta in circa 1
bambino su 750-1000. E’ più frequente nei maschi (2:1 rapporto M:F)
Nota comunemente come "labbro leporino" si
presenta esternamente con un'interruzione (schisi) del labbro superiore, della
gengiva e del palato.
Quando la schisi interessa solo il palato si definisce
Palatoschisi (PS) .
Nella
labiolapatoschisi l’interessamento coinvolge labbro, naso, gengiva e tutto il
palato.
L’anomalia può presentarsi isolata o associata ad altre
anomalie. La LBS si associa a circa 200 malattie rare, la PS in circa 400.
Importante quindi, anche ai fini di una consulenza
genetica, un corretto e completo inquadramento della forma
A, Schisi del labbro superiore . B, Schisi del palato. C Schisi incompleta monolaterale del
labbro e del palato. D, Schisi completa del palatop e del labbro monolaterale.
E, Schisi complete bilaterale del labbro e del palato.
(da Shaw WC: Orthodontics and occlusal management, Oxford,
England, 1993, Butterworth-Heinemann, modificato).
Le cause
Esiste una predisposizione ereditaria che può
"saltare" anche diverse generazioni. Ricorrenza fino al 30% in caso
di labiopalatoschisi, del 50% per palatoschisi
Le cause sono ancora in gran parte sconosciute;
l'assunzione di alcuni medicinali e talune malattie infettive contratte
all'inizio della gravidanza possono talvolta provocare malformazioni, ma in
questo caso si parla caratteristicamente di eziologia multifattoriale.
Il fumo materno aumenta del 20% il rischio di LPS e PS.
Importanza
della informazione e comunicazione:
La nascita di un bambino con Labiopalatoschisi
rappresenta sempre trauma per la famiglia. Necessario spiegare subito il buon
esito delle cure se affidati ad un centro di riferimento composto da più figure
professionali (chirurgo plastico, pediatra, genetista, psicologo,
otorinolaringoiatra, audiologo, logopedista ed ortodontista) che predisporrà un
piano personalizzato di trattamento in base alla situazione del bambino.
Molto utili , per le famiglie ma anche per i
professionisti) le associazioni di genitori da consigliare come riferimentio e
i gruppi di malati sui social (vedi Fonti)
Il primo problema
Il primo problema da affrontare è mettere il bambino in
condizione di alimentarsi agevolmente e quindi di crescere bene.
Nella Labioschisi isolata il bambino non ha difficoltà,
in genere, ad alimentarsi al seno o ad una tettarella normale.
Nella Palatoschisi, e soprattutto, nella Labiopalatoschisi, a causa della comunicazione diretta tra bocca e naso, il bambino ha difficoltà a succhiare. In tal caso potrà essere aiutato a mangiare agevolmente, anche se con tempi più lunghi, con alcuni accorgimenti, come allargando semplicemente i buchi della tettarella, alimentandolo con un cucchiaino, e/o con l'applicazione di una placca in resina acrilica all'interno della cavità orale, in modo da creare una separazione artificiale tra cavità orale e nasale e favorire progressivamente l'allineamento delle arcate alveolari, sì da rendere più agevole l'intervento chirurgico.
Nella Palatoschisi, e soprattutto, nella Labiopalatoschisi, a causa della comunicazione diretta tra bocca e naso, il bambino ha difficoltà a succhiare. In tal caso potrà essere aiutato a mangiare agevolmente, anche se con tempi più lunghi, con alcuni accorgimenti, come allargando semplicemente i buchi della tettarella, alimentandolo con un cucchiaino, e/o con l'applicazione di una placca in resina acrilica all'interno della cavità orale, in modo da creare una separazione artificiale tra cavità orale e nasale e favorire progressivamente l'allineamento delle arcate alveolari, sì da rendere più agevole l'intervento chirurgico.
È da evitare assolutamente l'alimentazione prolungata
attraverso una sonda naso-gastrica (gavage). Se tale tecnica può essere
indispensabile in rare e gravi forme di Palatoschisi, deve essere sostituita al
più presto con uno dei metodi precedentemente descritti. La quantità, la
composizione degli alimenti, lo svezzamento sono analoghi a quelli dei bambini
coetanei.
Tempi d'intervento
I
tempi vanno stabiliti dal team e spiegati ai genitori. Indicativamente:
Labioschisi:
si corregge con un unico intervento chirurgico eseguito
al terzo-sesto mese di vita, con una degenza post-operatoria in genere di 3
giorni.
Palatoschisi:
la chiusura del palato viene eseguita intorno ai sei
mesi di vita. La precocità dell'intervento è indispensabile per permettere al
bambino di sviluppare un corretto linguaggio, fatte le dovute eccezioni per i
casi complessi con patologie associate.
Labiopalatoschisi
monolaterale:
a tre-sei mesi il bambino viene sottoposto
all'intervento chirurgico di ricostruzione del naso, del labbro, della gengiva
e del palato anteriore. A mesi di distanza dal primo intervento verrà
sottoposto alla ricostruzione del palato molle.
Trattamenti post-intervento
Dopo l'intervento principale sono necessarie valutazioni
personalizzate in base alla situazione del bambino.
Valutazione logopedica, otorinolaringoiatrica (il
paziente affetto da Palatoschisi o Labiopalatoschisi, per gli stretti rapporti
anatomici tra palato e orecchio, può presentare ipoacusia per difetto di scarico
dell'orecchio medio con conseguenti problemi di vibrazione degli ossicini,
staffa incudine e martello, responsabili della trasmissione dei suoni),
odontoiatrica/ortodontica.
Il raggiungimento di buoni risultati, dal punto di vista
anatomo-funzionale, è strettamente legato all’osservazione del protocollo
multidisciplinare. E’ molto importante l’opera di incoraggiamento e di
convincimento che il pediatra-medico curante può esercitare nei confronti del paziente e
della sua famiglia.
Protocolli per il trattamento della Labiopalatoschisi:
LABIOSCHISI
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Nascita
|
Visita team polispecialistico
|
3-6 mesi
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Ricostruzione
naso/labbro mono-bilaterale
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PALATOSCHISI
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Nascita
|
Visita team polispecialistico
|
6 mesi
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Ricostruzione palato
|
3 anni
|
Eventuale correzione
dell'insufficienza velofaringea (incapacità del palato molle –
"velo" – di chiudere il rinofaringe e di impedire la fuga d'aria
nel naso: l'eloquio diventa così fortemente "nasale")
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LABIOPALATOSCHISI
|
|
Nascita
|
Visita team polispecialistico
|
3-4 mesi
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Ricostruzione naso, labbro
mono-bilaterale e palatoplastica
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7-9 mesi
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Ricostruzione del palato
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3 anni
|
Eventuale
correzione dell'insufficienza velofaringea
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8-10 anni
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Gengivoplastica con innesto
dell'osso se necessario
|
16/18 anni
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Eventuale modellamento
finale e/o eventuale chirurgia ortognatica che consente di
correggere deformità e anomalie dello scheletro facciale e dei denti.
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LABIOSCHISI e SCHISI GENGIVA
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Nascita
|
Visita team polispecialistico
|
3-6 mesi
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Ricostruzione naso, labbro ed
eventualmente gengiva
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8-10 anni
|
Gengivoplastica con innesto di
osso se necessario
|
16/18 anni
|
Eventuale modellamento finale
|
FONTI:
Associazione AISMEL: www.aismel-labiopalatoschisi.it
Parliamo di labiopalatoschisi: www.infolabiopalatoschisi.it
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