IPOSPADIA: Cosa è e cosa fare?
L’ipospadia è una anomalia frequente del pene (1 caso ogni
250-300 neonati maschi) caratterizzata dallo sbocco anomalo dell’uretra sulla
superficie ventrale del pene (vedi figure).
Nella maggior parte dei casi è un difetto isolato senza
altre anomalie, ma bisogna escludere, specie nelle forme marcate, altre situazioni
come i disturbi della differenziazione sessuale, le malformazioni anorettali e altre
anomalie congenite.
Di solito c'è uno sviluppo incompleto del prepuzio, chiamato
cappuccio dorsale, in cui il prepuzio è ai lati.
Alcuni ragazzi con ipospadia hanno delle “corde “ e una curvatura
ventrale del pene (evidente soprattutto nell’erezione).
L'incidenza della ipospadia sembra in aumento, probabilmente
a causa dell'esposizione durante la vita fetale a inquinanti (ad esempio policlorobifenili,
fitoestrogeni).
Classificazione:
L’ipospadia viene classificata ina base allo sbocco del
meato uretrale.
Clinicamente la malformazione si manifesta con alcune
caratteristiche, presenti isolatamente o in associazioni varie:
- meato uretrale
esterno più o meno ristretto, in posizione anomala lungo il decorso del rafe
mediano (vedi classificazione);
- incurvamento ventrale dell'asta o "recurvatum";
- ipoplasia del glande e/o schisi cutanea ventrale;
- eccesso di prepuzio dorsale;
- nelle forme più gravi scroto bipartito.
Esistono vari criteri di classificazione. Utile è l'inquadramento
anatomico in base alla localizzazione del Meato Uretrale Esterno:
- ipospadia distale quando il meato è sulla faccia ventrale
del glande fino a 4-5 mm dall'apice del glande (45% dei casi);
- ipospadia media o peniena quando il meato si localizza tra
il 1/3 distale del pene ed il solco balanico (35%);
- ipospadia prossimale quando il meato uretrale è situato
tra il perineo ed il 1/3 distale della superficie ventrale del pene, a livello
penieno medio o scrotale (15%) o perineale (5%). Esistono forme di
ipospadia con incurvamento ventrale dell'asta, e con le caratteristiche cutanee
proprie della malformazione già descritte, ma con sbocco del meato uretrale
esterno in posizione normale, definite "ipospadia cutanea o ipospadia sine
ipospadia".
SINTOMATOLOGIA:
Problemi di minzione, in modo variabile nelle diverse forme,
in base alla sede del meato uretrale al suo calibro, alla presenza o meno
dell'incurvamento.
Nelle ipospadie distali la minzione in genere avviene
normalmente, in quelle prossimali vi è l'impossibilità a dirigere il getto
urinario, per cui l'urina viene espulsa a raggiera, costringendo il bambino ad
urinare in posizione seduta.
La presenza di stenosi del meato determina una minzione
laboriosa associata talora a dolore. Il bambino urina poco, restano in vescica
spesso, residui urinari e possibili reflussi vescico ureterali.
La stenosi deve essere corretta in fase precoce per evitare
eventuali complicanze come le infezioni ascendenti.
Da non sottovalutare i disturbi psicologici sia nel bambino
piccolo che, soprattutto, l'adolescente.
DIAGNOSI:
La diagnosi è clinica. Nei casi più gravi, in base alle
indicazioni mediche, possono essere necessari esami per valutare o escludere anomalie
delle vie urinarie.
Nei casi dubbi utile consulenze con endocrinologo,
consulenza genetica, per il corretto riconoscimento del sesso.
COMPLICAZIONI:
Le complicanze delle ipospadie non trattate includono la
deformità del flusso urinario, disturbi urinari e psicologici; disfunzione
sessuale secondaria alla curvatura del pene; infertilità se l’ipospadia è
prossimale.
Trattamento
L'obiettivo della chirurgia ipospadia è quello di correggere
le deformità funzionali e cosmetiche.
La circoncisione deve essere evitata, in quanto il prepuzio
viene spesso utilizzato nella riparazione nella maggior parte dei casi. L'età
ideale per la riparazione in un neonato sano è 6-12mo, comunque entro i 2 anni
di vita, perché il rischio di anestesia generale in questa età è simile ai
bambini più grandi; la crescita del pene nei prossimi anni è lento; il bambino
non ricorda la procedura chirurgica; e le esigenze analgesiche postoperatorie
sono minori rispetto ai bambini più grandi.
Ma ogni caso va valutato attentamente e la decisione va
spiegata e discussa con i genitori.
Si è concordi nell'effettuare la correzione di tutte le
forme di ipospadia, anche di quelle apicali, possibilmente in un unico tempo
operatorio.
È stato dunque superato il vecchio concetto che prevedeva di
effettuare la correzione solo delle forme più gravi, sottovalutando l'impatto
psicologico del problema estetico.
Con la ricostruzione si deve anche ottenere un aspetto
estetico il più possibile normale, prevenendo l'innesco di meccanismi di tipo
patologico a livello psichico.
Dal punto di vista funzionale, l'atto chirurgico non deve
impedire il normale accrescimento, ma garantire lo sviluppo completo e corretto
a tutti gli effetti.
DECORSO POST OPERATORIO:
La durata del ricovero varia a seconda del tipo e gravità
dell’ipospadia. In genere la dimissione avviene dopo tre-cinque giorni
dall'intervento.
E’ necessaria una accurata pulizia, con acqua e sapone disinfettante
a risciacquo. Localmente si utilizzano pomate antibiotiche dopo il lavaggio.
Ritorno alla attività fisica svolta in precedenza dopo vari
giorni cercando di evitare attività a rischio di traumi.
COMPLICANZE POST INTERVENTO:
La percentuale di complicanze è bassa: 5% per ipospadia apicale,
10% per ipospadia distale e 20% per ipospadia prossimale.
Le complicanze possono essere immediate, quando si verificano
nel periodo postoperatorio, e tardive, quando avvengono a distanza di mesi o di
anni.
Le complicanze immediate sono rappresentare dagli spasmi
vescicali, dalla perdita urinaria , da ematomi e da infezioni. Le complicazioni
si sono ridotte con nuove tecniche
chirurgiche (uretroplastica mini-invasiva, riduzione dell’uso del catetere).
Le complicanze tardive sono rappresentare da fistole
uretro-cutanee, diverticoli e stenosi uretrali e stenosi del meato che
necessitano di un intervento chirurgico.
Altre complicanze includono un flusso urinario deformato e una
curvatura persistente del pene.
Nelson Textbook of Pediatrics 20th Edition – Elsevier,
2016
